顱咽管瘤是生長(zhǎng)于鞍區(qū)或鞍旁區(qū)的一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，流行病學(xué)統(tǒng)計(jì)其發(fā)病率約占所有顱內(nèi)腫瘤的1.2%~4.6%，較為常見(jiàn)。典型的顱咽管瘤屬于組織學(xué)上低級(jí)別腫瘤(WHO Ⅰ級(jí))，生長(zhǎng)也相對(duì)緩慢，通常被認(rèn)為是良性腫瘤。
雖為“良性” 卻“惡名昭彰”
雖為良性腫瘤，但長(zhǎng)期以來(lái)，顱咽管瘤卻“惡名昭著”。原來(lái)，它具有侵襲性特點(diǎn)，隨著腫瘤生長(zhǎng)，可因占位效應(yīng)嚴(yán)重?fù)p害包括視力在內(nèi)的重要神經(jīng)功能，甚至造成不可逆的殘疾。
尤其是在兒童群體中，根據(jù)《顱咽管瘤治療專家共識(shí)》，約占兒童顱內(nèi)腫瘤的5.6%～15%，占兒童鞍區(qū)腫瘤的54%，位居兒童顱內(nèi)腫瘤的第2位。5至15周歲是顱咽管瘤發(fā)病高峰，可嚴(yán)重影響患兒發(fā)育，會(huì)給個(gè)體和家庭帶來(lái)沉重的負(fù)擔(dān)，甚至造成終生遺憾。
▲ 視覺(jué)障礙是顱咽管瘤常見(jiàn)癥狀
上海藍(lán)十字腦科醫(yī)院腫瘤科(放療)頭部伽瑪?shù)督M陳琦主任介紹，顱咽管瘤的常見(jiàn)癥狀表現(xiàn)主要包括視覺(jué)障礙、內(nèi)分泌功能障礙和顱高壓。
1、視覺(jué)障礙
當(dāng)腫瘤壓迫相鄰的視神經(jīng)時(shí)，表現(xiàn)為無(wú)明顯誘因出現(xiàn)視力下降、視野改變甚至失明。尤其要注意的是，兒童對(duì)早期視野缺損多不引起注意，直至視力嚴(yán)重障礙時(shí)才被發(fā)覺(jué)。
2、內(nèi)分泌功能障礙
垂體損害癥狀：兒童病人垂體功能不足的早期表現(xiàn)為體格發(fā)育遲緩、身體矮小、瘦弱、易乏力怠倦、活動(dòng)減少等，成人垂體功能損害癥狀相對(duì)不明顯。
下丘腦損害癥狀：體溫偏低、尿崩、嗜睡、肥胖或極度消瘦。尿崩者每日尿量可達(dá)數(shù)千至數(shù)萬(wàn)毫升，小兒夜間易尿床。
3、顱高壓
隨著腫瘤不斷生長(zhǎng)，患者可出現(xiàn)不同程度的頭痛，伴有嘔吐、耳鳴、眩暈、畏光、也可有發(fā)熱、顏面潮紅、出汗等。嬰幼兒可見(jiàn)頭圍增大，嚴(yán)重者可出現(xiàn)嗜睡或者昏迷。
在顱咽管瘤常見(jiàn)癥狀中，兒童首發(fā)癥狀以顱內(nèi)高壓表現(xiàn)多見(jiàn)，而成人以視神經(jīng)受壓引起視覺(jué)障礙，進(jìn)一步就醫(yī)檢查而發(fā)現(xiàn)居多。
“手術(shù)+放療”對(duì)防止復(fù)發(fā)意義重大
根據(jù)《顱咽管瘤治療專家共識(shí)》，手術(shù)切除是治療顱咽管瘤的主要手段，但由于其位置深在，毗鄰重要神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)，手術(shù)難度較高。而國(guó)際知名腫瘤學(xué)術(shù)期刊《Current Oncology》2022年3月4日刊載的一項(xiàng)關(guān)于當(dāng)前成人顱咽管瘤治療進(jìn)展的研究指出，顱咽管瘤(CPs)是一種生長(zhǎng)緩慢、組織學(xué)上為良性的顱內(nèi)腫瘤，其位置和與鄰近神經(jīng)結(jié)構(gòu)的關(guān)系，導(dǎo)致患者有顯著的神經(jīng)、內(nèi)分泌和視覺(jué)合并癥表現(xiàn)。其侵襲性特點(diǎn)使單純依靠外科手術(shù)完整切除腫瘤成為一種挑戰(zhàn)，為保護(hù)重要結(jié)構(gòu)，手術(shù)時(shí)可能導(dǎo)致部分腫瘤殘存，復(fù)發(fā)在所難免。
該項(xiàng)研究進(jìn)一步指出，包括伽瑪?shù)对趦?nèi)的放射治療，是目前顱咽管瘤治療的重要組成部分。手術(shù)與放療相結(jié)合的治療方法，比單純手術(shù)治療更能改善腫瘤的控制，相應(yīng)提高無(wú)復(fù)發(fā)生存率。
上海藍(lán)十字腦科醫(yī)院腫瘤科(放療)頭部伽瑪?shù)督M陳琦主任團(tuán)隊(duì)前期收治了一位顱咽管瘤術(shù)后復(fù)發(fā)患者。該患者為54歲，女性，1996年因雙眼視力下降檢查發(fā)現(xiàn)鞍區(qū)占位，于1996年底及2005年兩次在外院開(kāi)顱手術(shù)，病理證實(shí)為顱咽管瘤。
▲ 腫瘤復(fù)發(fā)后，來(lái)我院行伽瑪?shù)吨委熐坝跋?/font>
2022年8月，因視力下降就醫(yī)，復(fù)查提示腫瘤復(fù)發(fā)，遂來(lái)上海藍(lán)十字腦科醫(yī)院進(jìn)行伽瑪?shù)吨委�，后順利出院。今�?0月，患者來(lái)院復(fù)查，影像學(xué)檢查提示腫瘤體積較治療前明顯縮小，患者視力較前改善，控制良好，陳琦主任叮囑其繼續(xù)隨訪觀察。
▲ 出院14個(gè)月后復(fù)查影像
陳琦主任提醒，顱咽管瘤通常生長(zhǎng)緩慢，起病隱匿，往往在生長(zhǎng)1~2年，甚至更久才因出現(xiàn)相應(yīng)癥狀而被診斷。在接受手術(shù)及放化療綜合治療后，該病仍有復(fù)發(fā)可能，故而患者應(yīng)遵醫(yī)囑定期復(fù)查。平日里出現(xiàn)內(nèi)分泌功能障礙，視力下降等情況時(shí)，要高度警惕腫瘤是否復(fù)發(fā)，務(wù)必盡快到專業(yè)醫(yī)院就醫(yī)檢查，及早干預(yù)治療，以免因神經(jīng)長(zhǎng)期受壓而造成永久失明等不可逆的功能損害。
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