垂體瘤，是顱內(nèi)最常見的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。盡管是良性腫瘤，切除即可，但很多垂體瘤的生長具有侵襲性，一旦出現(xiàn)垂體瘤侵襲到海綿竇，對于患者和醫(yī)者來說都可能面臨嚴(yán)重的后果：或因腫瘤殘留而復(fù)發(fā)，或因頸內(nèi)動脈破損出現(xiàn)致命后果，尤其是當(dāng)垂體瘤侵襲海綿竇的Knosp分級達(dá)到4級時，意味著術(shù)者已經(jīng)邁進(jìn)了禁區(qū)中的禁區(qū)。

▲ 李士其教授團(tuán)隊在手術(shù)中

　　巨大垂體腺瘤：神經(jīng)外科的棘手難題

　　上海藍(lán)十字腦科醫(yī)院【同濟(jì)大學(xué)附屬藍(lán)十字腦科醫(yī)院(籌)】神經(jīng)外科特需專家李士其教授介紹，垂體腺瘤發(fā)病率在顱內(nèi)腫瘤中僅次于顱內(nèi)膠質(zhì)瘤和腦膜瘤，約為顱內(nèi)腫瘤的10%。其中直徑在3cm以上且向鞍旁和視丘下部伸展者稱為巨大腺瘤，而巨大垂體腺瘤則更為少見，約占垂體瘤的6%，包括侵襲性及非侵襲性巨大垂體腺瘤。

　　李士其教授指出，巨大垂體腺瘤由于腫瘤位置深在、周圍代償空間充足，且多為生長緩慢的無功能性腺瘤，未壓迫神經(jīng)或未顯著影響激素分泌，早期癥狀不明顯，容易忽視，直至體檢影像學(xué)(如MRI)偶然發(fā)現(xiàn)時已發(fā)展為巨大占位。

　　巨大垂體腺瘤生長體積較大，可向各個方向生長。一般可將巨大型垂體腺瘤分為4型：

　　Ⅰ型：鞍隔下型，可侵入蝶竇，無或有輕度海綿竇受累。

　　Ⅱ型：海綿竇受累，垂體瘤向著鞍膈以上或鞍旁生長，壓迫或侵及海綿竇，第三腦室可受壓移位。

　　Ⅲ型：鞍內(nèi)-鞍上型，腫瘤向鞍前后及側(cè)方發(fā)展，海綿竇輕度受壓，第三腦室底受壓明顯或室間孔受阻。

　　Ⅳ型：廣泛侵襲型，鞍內(nèi)生長并侵犯蝶竇及海綿竇，無或有第三腦室受累。

　　由于其腫瘤生長區(qū)域神經(jīng)血管豐富、解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，容易壓迫視神經(jīng)、視交叉及下丘腦等重要結(jié)構(gòu)，手術(shù)難度大，全切率較低，腫瘤術(shù)后死亡率及術(shù)后復(fù)發(fā)率較高，術(shù)后出現(xiàn)并發(fā)癥多，使其治療成為神經(jīng)腫瘤外科的一大難題。現(xiàn)存在多種手術(shù)入路方式切除，大體可分為經(jīng)鼻蝶入路、幕上開顱手術(shù)、經(jīng)鼻-開顱聯(lián)合入路等手術(shù)方式。

　　指南推薦：個體化選擇手術(shù)入路

　　《中國垂體腺瘤外科治療專家共識》指出，垂體腺手術(shù)治療目的包括切除腫瘤緩解視力下降等周圍結(jié)構(gòu)長期受壓產(chǎn)生的臨床癥狀;糾正內(nèi)分泌功能素亂;保留正常垂體功能;明確腫瘤組織學(xué)。其對垂體瘤手術(shù)指征做出以下推薦：

　　1、經(jīng)鼻蝶入路手術(shù)

　�、俅嬖诎Y狀的垂體腺瘤卒中。

　�、诖贵w腺瘤的占位效應(yīng)引起壓迫癥狀�？杀憩F(xiàn)為視神經(jīng)、動眼神經(jīng)等臨近腦神經(jīng)等受壓癥狀以及垂體受壓引起的垂體功能低下，排除催乳素腺瘤后應(yīng)首選手術(shù)治療。

　　③難以耐受藥物不良反應(yīng)或?qū)λ幬镏委煯a(chǎn)生抵抗的催乳素腺瘤及其他高分泌功能的垂體腺瘤(主要為ACTH瘤、GH瘤)。

　�、艽贵w部分切除和(或)病變活體組織檢查術(shù)。垂體部起源且存在嚴(yán)重內(nèi)分泌功能表現(xiàn)(尤其是垂體性ACTH明顯增高)的病變可行垂體探查或部分切除手術(shù);垂體部病變術(shù)前不能判斷性質(zhì)但需治療者，可行活體組織檢查明確其性質(zhì)。

　　⑤經(jīng)鼻蝶手術(shù)的選擇還需考慮到以下幾個因素：瘤體的高度;病變形狀;瘤體的質(zhì)地與血供情況;鞍隔面是否光滑完整;顱內(nèi)及海綿竇侵襲的范圍大小;鼻竇發(fā)育與鼻腔病理情況;患者全身狀況及手術(shù)意愿。

　　2、開顱垂體腺瘤切除手術(shù)

　　不能行經(jīng)蝶實入路手術(shù)者;鼻腔感染患者。

　　3、聯(lián)合入路手術(shù)

　　腫瘤主體位于鞍內(nèi)、鞍上、鞍旁發(fā)展，呈“啞鈴”形。

▲ 5公分巨大垂體瘤，呈“啞鈴”形，李士其教授團(tuán)隊迎難而上順利切除

　　李士其教授：聯(lián)合入路與分次手術(shù)策略

　　李士其教授分析，對于病變已經(jīng)侵襲海綿竇，單純采用以往經(jīng)鼻入路或經(jīng)顱入路的術(shù)式均難以全切腫瘤，并且頸內(nèi)動脈損傷的風(fēng)險極大。如何將頸內(nèi)動脈損傷風(fēng)險降到最低，又能盡可能全切腫瘤?一般考慮采用經(jīng)蝶和經(jīng)顱聯(lián)合入路手術(shù)策略切除腫瘤。

　　目前聯(lián)合入路切除垂體瘤通常有兩種方式，一是采用聯(lián)合入路一次手術(shù)實現(xiàn)腫瘤全切除，二是分次手術(shù)以達(dá)到腫瘤切除的目的。李士其教授介紹，此類手術(shù)，對患者的視力保護(hù)極其重要，對于巨大垂體瘤難以一次性手術(shù)切除的腫瘤，可以先行一次手術(shù)，然后在數(shù)周或數(shù)月后執(zhí)行進(jìn)行二次手術(shù)，即經(jīng)蝶和經(jīng)顱聯(lián)合入路分次手術(shù)策略。

　　李士其教授指出，因腫瘤組織多數(shù)較軟，鞍內(nèi)減壓后，鞍上及海綿竇內(nèi)腫瘤�？上虬皟�(nèi)塌陷。如術(shù)中塌陷不滿意可暫予觀察，一般1-3月后復(fù)查腫瘤可大部落入鞍內(nèi)，可再次經(jīng)蝶手術(shù)進(jìn)一步切除。如仍不塌陷可考慮開顱手術(shù)，此時開顱手術(shù)難度及風(fēng)險降低，而鞍底組織已愈合，一般不必?fù)?dān)心腦脊液漏。

　　早期識別至關(guān)重要

　　垂體瘤雖然大部分屬于良性腫瘤，對人體主要危害是導(dǎo)致人體內(nèi)分泌紊亂以及顱內(nèi)神經(jīng)壓迫癥狀等。由于腫瘤壓迫周圍神經(jīng)組織引起的相應(yīng)臨床表現(xiàn)，如頭痛、頭暈、視力下降、視野缺損等臨床表現(xiàn)，有時常被誤認(rèn)為“老花眼”進(jìn)而耽誤早期治療。李士其教授提醒，如果出現(xiàn)莫名的頭痛、頭暈或視力短期內(nèi)急劇下降，應(yīng)及時就醫(yī)，行鞍區(qū)頭顱磁共振檢查。

　　文章部分來源：《中國垂體腺瘤外科治療專家共識》、澎湃新聞等

此文章僅作為臨床學(xué)術(shù)研究、學(xué)術(shù)交流使用！