原本性格開(kāi)朗、為人和善的鄔女士，在毫無(wú)征兆的情況下，突然變得時(shí)而沉默寡言、呆滯木訥;時(shí)而胡言亂語(yǔ)、脾氣暴躁。起初，家人、朋友都以為只是“更年期”反應(yīng)，結(jié)果到醫(yī)院一檢查，一下子讓所有人都傻眼了。

　　“性情大變”原是煙霧病作祟

▲性情大變，判若兩人

　　據(jù)鄔女士家人介紹，2021年12月中旬開(kāi)始，她開(kāi)始頻繁“鬧情緒”，就像突然變了個(gè)人似的，時(shí)而興奮得胡言亂語(yǔ)，時(shí)而又呆滯木訥。過(guò)不久，她又開(kāi)始抱怨右下肢乏力，“走不動(dòng)路”。

　　于是，家人陪同她到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，經(jīng)頭頸部CTA檢查，診斷為“煙霧病”，這一結(jié)果讓鄔女士和家人都大吃一驚。在醫(yī)生的建議下，鄔女士接受了保守治療，無(wú)奈藥物控制效果并不理想。最后，經(jīng)親友們極力推薦，鄔女士來(lái)到上海藍(lán)十字腦科醫(yī)院，轉(zhuǎn)入神經(jīng)外科6A病區(qū)，以尋求進(jìn)一步治療。

▲影像學(xué)檢查符合煙霧病特征

　　神經(jīng)外科6A病區(qū)專家團(tuán)隊(duì)為她完善了相關(guān)檢查，結(jié)果顯示：雙側(cè)頸總動(dòng)脈分叉處管腔中度狹窄，右側(cè)椎動(dòng)脈纖細(xì)，異常小血管網(wǎng)狀聚集，符合“煙霧病”典型特征。

　　“煙霧”來(lái)襲 不容輕視

　　6A病區(qū)宮衛(wèi)東主任介紹，煙霧病是一種病因不明的、以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈起始部慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞為特征，并繼發(fā)顱底異常血管網(wǎng)形成的腦血管疾病。

　　臨床上，兒童及成人煙霧病患者癥狀表現(xiàn)各有特點(diǎn)。兒童患者以缺血癥狀為主，包括短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)、可逆性神經(jīng)功能障礙(RINDs)及腦梗塞。成人患者的缺血癥狀和體征與兒童患者類似，但成人煙霧病患者常會(huì)出現(xiàn)顱內(nèi)出血，具體癥狀因出血部位而異。

▲ 煙霧病可致缺血性和(或)出血性卒中發(fā)生

　　(一)短暫性腦缺血發(fā)作及缺血性卒中

　　通常可出現(xiàn)頸內(nèi)動(dòng)脈供血區(qū)(尤其是額葉部位)缺血。因此，大多數(shù)患者表現(xiàn)為局灶神經(jīng)功能缺損，如肢體乏力、偏癱、構(gòu)音困難、失語(yǔ)等。部分患者可出現(xiàn)暈厥、視覺(jué)障礙或出現(xiàn)不隨意運(yùn)動(dòng)。甚至有患者可發(fā)展為認(rèn)知障礙、易激惹或焦慮、性格改變等，這部分患者常易被誤診為精神分裂癥、抑郁癥等其他疾病。

　　(二)顱內(nèi)出血

　　研究表明，近半數(shù)成年煙霧病患者可出現(xiàn)顱內(nèi)出血。出血往往可以給患者帶來(lái)嚴(yán)重的神經(jīng)功能損害，而且患者還面臨著反復(fù)出血的威脅。

　　宮衛(wèi)東主任進(jìn)一步指出，臨床上部分煙霧病患者可同時(shí)出現(xiàn)腦梗死和腦出血，導(dǎo)致嚴(yán)重意識(shí)障礙、昏迷不醒，甚至威脅到生命，需要引起足夠重視。

　　深度定制個(gè)體化手術(shù)方案

　　目前，煙霧病的治療主要分為藥物治療和外科手術(shù)治療兩種。根據(jù)煙霧病診療中國(guó)專家共識(shí)，對(duì)煙霧病尚無(wú)確切有效的藥物。一般來(lái)說(shuō)，藥物主要是用于對(duì)癥支持治療或圍手術(shù)期管理。

　　手術(shù)治療則以顱內(nèi)外血管重建手術(shù)為主。可分為直接血管重建術(shù)、間接血管重建術(shù)以及聯(lián)合(直接+間接)血管重建術(shù)。醫(yī)生需根據(jù)患者的個(gè)體化病情特點(diǎn)，選擇合適的手術(shù)方法。

▲術(shù)前討論評(píng)估病情

　　針對(duì)鄔女士的病情，醫(yī)院神經(jīng)外科6A病區(qū)專家團(tuán)隊(duì)展開(kāi)了審慎的討論和評(píng)估。鑒于她目前因腦組織缺血而出現(xiàn)肢體乏力、胡言亂語(yǔ)、性格改變等情況，已嚴(yán)重影響到了日常生活，而且異常小血管也存在出血破裂的可能。只有及時(shí)通過(guò)血管重建手術(shù)，使用來(lái)自頸外動(dòng)脈系統(tǒng)的血液供應(yīng)來(lái)增加顱內(nèi)血流，才能改善腦組織灌注，改善腦功能，同時(shí)預(yù)防卒中的發(fā)生。

　　高難手術(shù)“重建”血流通路

　　在未發(fā)現(xiàn)明顯手術(shù)禁忌，進(jìn)一步完善手術(shù)方案，并明確告知家屬手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)、獲得簽字同意后，神經(jīng)外科專家團(tuán)隊(duì)在全麻下為鄔女士開(kāi)展了顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈搭橋術(shù)、顳肌貼敷手術(shù)(聯(lián)合血管重建手術(shù))。

　　宮衛(wèi)東主任介紹，聯(lián)合血管重建手術(shù)是由直接搭橋+貼敷組成的雙重術(shù)式，直接搭橋可迅速建立主干血流側(cè)支通道，快速改善腦部供血;對(duì)缺血腦組織表面進(jìn)行大面積多因素貼敷，則可誘導(dǎo)新生血管形成，更大范圍地長(zhǎng)效改善腦供血。

▲神經(jīng)外科團(tuán)隊(duì)開(kāi)展煙霧病手術(shù)

　　術(shù)中，主刀醫(yī)生通過(guò)蔡司顯微鏡(雙熒光)，探查合適的血管，細(xì)致地游離出頸外動(dòng)脈分支顳淺動(dòng)脈頂支，然后在顯微鏡下用肉眼幾乎看不到的10-0吻合線，在薄如蟬翼的血管壁上進(jìn)行縫合。完成高難度“搭橋”后，再將顳肌肌瓣貼敷于缺血區(qū)腦組織表面。歷時(shí)三小時(shí)，手術(shù)順利完成，鄔女士于清醒后安返監(jiān)護(hù)病房。

　　術(shù)后，鄔女士未出現(xiàn)明顯并發(fā)癥，身體狀況平穩(wěn)，各項(xiàng)神經(jīng)功能逐步改善。通過(guò)一段時(shí)間的系統(tǒng)康復(fù)后，鄔女士有望回歸正常生活。

　　宮衛(wèi)東主任提醒廣大煙霧病患者，日常生活中應(yīng)注意健康飲食、規(guī)律作息、戒煙限酒，避免激烈情緒波動(dòng)，保持心態(tài)樂(lè)觀，同時(shí)還應(yīng)遵照醫(yī)囑定期復(fù)查。若出現(xiàn)頭暈頭痛，肢體、言語(yǔ)等神經(jīng)功能障礙時(shí)，務(wù)必及早就醫(yī)，積極配合治療，爭(zhēng)取早日回歸正常生活。