三叉神經鞘瘤(trigeminal nerve schwannoma)僅次于聽神經瘤,是第二位的顱內神經鞘瘤,占全部顱內腫瘤的0.07%~0.36%,占顱神經鞘瘤的0.8%~8%,約50%位于顱中窩;30%位于顱后窩;20%為啞鈴型,同時累及顱中、后窩。
三叉神經鞘瘤最常見的癥狀為同側面部感覺障礙,通常為麻木,也可有疼痛(累及三叉神經節(jié)者較累及三叉神經根者更常見)或感覺異常,但三支均為完全性感覺缺失者常提示半月神經節(jié)受到惡性侵犯。
其他癥狀包括頭痛、單側面肌痙攣、聽覺障礙、局灶性癲癇、偏癱、步態(tài)異常、顱內壓增高、耳咽管阻塞、耳痛、突眼、第3、4、6顱神經麻痹及小腦癥狀。
累及海綿竇者有復視,累及眶尖者有突眼和視野缺損,Meckel隱窩的三叉神經鞘瘤可由鞍旁或三叉神經旁綜合征。主要位于后顱窩者常有橋小腦角綜合征,包括聽力喪失、頭暈和步態(tài)異常等。
90%的三叉神經鞘瘤有三叉神經一支或兩支分布區(qū)的感覺減退伴角膜反射減弱或消失,30%~40%有咀嚼肌輕度無力,顱中窩腫瘤可破壞耳咽管致傳導性耳聾,可累及面神經管致面部麻木,大的后顱窩腫瘤可有聽力受損、面肌無力、共濟失調、強直狀態(tài)、飲水嗆咳、聲音嘶啞和上腭反射消失。
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