人類的頭骨精密而堅固,但它并不是一整塊的,而是像拼版一樣,一塊塊拼接而成。解剖學上,顱骨之間借少量結締組織相連形成的縫隙叫顱縫,根據(jù)位置還有額縫、冠狀縫、矢狀縫、人字縫等不同名稱。顱縫可以說與生俱來,新生兒的顱骨尚未發(fā)育完全,顱縫間隙較寬,為腦部發(fā)育留出足夠的空間。
顱縫早閉 不僅是顏值受損
由于出生后大腦處于快速生長階段,此時顱縫就扮演了重要的角色。上海藍十字腦科醫(yī)院神經(jīng)外科6A病區(qū)主任侯增欣介紹,正常人的顱縫閉合較晚,除額縫外,其余顱縫直至成年后才漸趨融合。因此一旦任何一條顱縫或幾條顱縫過早閉合,會出現(xiàn)不同的顱外形異常,并影響腦部正常發(fā)育。在醫(yī)學上,這種疾病被稱為顱縫早閉,又名“狹顱癥”。
據(jù)統(tǒng)計,顱縫早閉在新生兒中的發(fā)病率為0.25‰,男孩居多,約占總數(shù)的61%~80%。目前已知病因包括原發(fā)性(如遺傳因素等)、代謝性(如佝僂病、甲狀腺功能亢進癥等)、醫(yī)源性(腦積水患兒以低壓分流管引流后繼發(fā)等)。[1]
有著多年外科臨床診療經(jīng)驗的侯增欣主任表示,顱縫早閉患兒最直觀的表現(xiàn)就是頭型異常。如額縫早閉會形成三角頭畸形;矢狀縫過早閉合,可能形成舟狀頭或發(fā)生長頭畸形;一側冠狀縫過早閉合,將發(fā)生斜頭畸形;兩側冠狀縫過早閉合,則會形成短頭或發(fā)生扁頭畸形;而多條顱縫均過早閉合的患兒一般頭顱較小,會形成尖頭(塔頭)畸形。
除了顏值大受影響外,在嬰兒期如果出現(xiàn)一條或多條顱縫過早閉合,會影響顱骨的生長與擴張,而大腦卻繼續(xù)生長,顱骨薄弱處代償性擴大有限,常常會導致顱內(nèi)壓增高,表現(xiàn)為易激惹、視力下降、智力低下、腦積水、精神活動異常、癲癇發(fā)作等。
錯過較佳時間窗 治療仍有必要侯
增欣主任介紹,顱縫早閉的診斷主要從兩方面入手:一是患者的頭型異常,這需要由經(jīng)驗豐富的神經(jīng)外科醫(yī)生來判斷;其次就是通過對患者顱骨CT的三維重建,進一步明確顱縫閉合情況,為后續(xù)選擇治療方案提供客觀依據(jù)。

▲ 顱骨CT的三維重建是診斷顱縫早閉的重要參考依據(jù)
顱縫早閉患兒一旦確診,主要靠外科手術治療,手術的目的是擴充顱腔容積,給腦組織生長發(fā)育留出空間。目前對于顱縫早閉患者手術時機以及手術步驟的爭論仍未停止。
有研究文獻指出,嬰幼兒大腦發(fā)育迅速,2歲已達成人的70%~80%,故2歲前手術最為恰當。[2]亦有研究稱,嬰幼兒在1歲以內(nèi)大腦發(fā)育較快,手術越早越好,較佳手術時機應在顱內(nèi)壓增高癥狀及表現(xiàn)明顯之前。后期手術主要改善頭顱及面骨畸形,減少頭顱異常給患者帶來的壓力。但對于年齡較大的患者,也不應該放棄治療。[3]

侯增欣主任表示,通常認為新生兒出生后1-2年是腦發(fā)育的關鍵期。但隨著人類對腦科學探究的深入,一些新的論點被不斷拋出。
被世界公認的四大頂尖學術刊物之一的期刊《自然》(nature)子刊《自然·醫(yī)學》(nature medicine) 今年3月在線發(fā)表的一篇論文指出:此外,這種結構是成年哺乳動物大腦中最獨特的現(xiàn)象之一,即貫穿整個一生中會不斷增加新的神經(jīng)元。

▲ nature 官網(wǎng)截圖
“從臨床上看,大眾對顱縫早閉這種疾病還是知之甚少,尤其在一些欠發(fā)達地區(qū),不少患兒在被確診時,往往已錯過了較佳治療時機。”侯增欣主任指出,這并不意味著應該放棄治療。在各類顱縫早閉患者中,存在多條顱縫早閉(又被稱為綜合征型)的患者,除了外觀受影響外,往往因腦發(fā)育不全而出現(xiàn)智力低下、精神活動異常和癲癇。尤其值得注意的是,綜合征型患者中有相當比例會出現(xiàn)上呼吸道梗阻的情況,其夜間睡眠極度困難,且有隨時窒息的可能。對于此類患者,在必要的情況下,需要通過手術干預改善癥狀。
此前,侯增欣主任曾為一名14歲的顱縫早閉患者進行了顱縫再造手術,術后該患者在智力、語言、人際溝通和行為能力方面改善較為明顯。
量身定制 為十齡童“再造”顱縫
一個月前,年僅10歲的文文(化名)在父母緊緊牽護下來到上海藍十字腦科醫(yī)院。長相清秀可愛,撲閃著一雙大眼睛的他非常愛笑,惹人喜愛?墒,一旦父母脫手,文文便會到處亂跑、手舞足蹈,動作極不協(xié)調(diào)。對于大家焦急的呼喚,文文沒有任何回應。
文文母親坦言,在6個月大的時候,文文就被發(fā)現(xiàn)晚上睡覺非常容易驚醒,去當?shù)蒯t(yī)院檢查后發(fā)現(xiàn)文文腦積水并立即進行了治療。此后,文文經(jīng)常高燒,生長發(fā)育遲緩,不會說話,智力低下。更令文文父母“頭大”的是,孩子經(jīng)常半夜醒來后不再入睡,一刻都離不開家人看護。隨著年齡的增長,文文又出現(xiàn)了癲癇癥狀,在來上海藍十字腦科醫(yī)院前,一個月要發(fā)作4、5次。多年來,文文的父母為救治兒子操碎了心,但他們始終沒有放棄,相信會有奇跡發(fā)生。
上海藍十字腦科醫(yī)院神經(jīng)外科6A病區(qū)主任侯增欣主任在詳細了解文文的病情病史后,對患兒的頭圍進行測量,結果為51cm,略小于該年齡段頭圍的參考最低值53cm。頭型從側面看則呈明顯的“橫窄豎高”,呈“尖頭”形。隨后,通過對文文顱骨CT的三維重建,可見其冠狀縫、矢狀縫等顱縫已融合,據(jù)此診斷為顱縫早閉。

▲ 患兒頭型(左)與正常頭型(右)對比
對于是否對患兒開展顱縫再造手術,侯增欣主任領銜的醫(yī)療團隊進行了嚴謹?shù)脑u估討論,雖然患兒已錯過了治療較佳時間窗,但根據(jù)相關輔助檢查,文文的顱神經(jīng)未發(fā)現(xiàn)異常,通過顱縫再造手術,可以擴充顱腔容積,給受到壓迫的腦部留出空間,緩解癥狀。

▲ 侯主任為患兒家屬講解顱縫再造手術方案
顱縫再造,當然不是簡單地用銑刀在顱骨上隨便開幾條縫隙。術前,侯增欣主任根據(jù)文文的病情特點,專門設計了一套手術方案,并與家屬進行了充分溝通和講解。方案要盡可能擴充顱腔,更要考慮患兒的手術耐受性,及其多動、容易跌倒可能造成顱骨骨折的風險性。在明確手術風險并獲得家屬支持同意后,侯主任為文文開展了顱縫再造手術。

▲ 侯主任為患兒進行手術
術中可見,患兒的冠狀縫和矢狀縫已緊密融合,侯增欣主任用銑刀、電鉆等手術器械,按照設計的方案銑開顱骨,去除游離骨瓣,全程動作小心輕柔,避免傷及血管和腦部重要功能區(qū)。經(jīng)過4小時的手術,人造顱縫成功重建完成。
術后,經(jīng)過近一個月的住院治療,文文身體狀況恢復良好,在夜間睡眠、行動協(xié)調(diào)能力和交流意識等方面較手術前有比較明顯的改善。期間,患兒癲癇也未再發(fā)作過。
目前,文文已順利出院,一個月后,他需要再次來院復查,侯增欣主任將對其進行系統(tǒng)評估檢查,制定下一步治療方案。“顱縫早閉如能早期診斷,及時手術,效果總體滿意。對于像文文這樣在兒童期實施手術的患兒,后續(xù)還要加強康復訓練和心理輔導,使其各項神經(jīng)功能盡可能得到恢復。”侯主任如此總結。
參考資料:
【1】科普中國;
【2】狹顱癥手術治療新進展,作者:侯智、楊輝,《實用醫(yī)院臨床雜志》2013年9月第10卷第5期p22-25;
【3】顱縫再造術治療狹顱癥(附13例臨床分析),作者:石亞偉、毋江、史建軍、蔣帥,《臨床神經(jīng)外科雜志》2007年9月第4卷第3期p136
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