人類的頭骨精密而堅固，但它并不是一整塊的，而是像拼版一樣，一塊塊拼接而成。解剖學上，顱骨之間借少量結締組織相連形成的縫隙叫顱縫，根據(jù)位置還有額縫、冠狀縫、矢狀縫、人字縫等不同名稱。顱縫可以說與生俱來，新生兒的顱骨尚未發(fā)育完全，顱縫間隙較寬，為腦部發(fā)育留出足夠的空間。

　　顱縫早閉 不僅是顏值受損

　　由于出生后大腦處于快速生長階段，此時顱縫就扮演了重要的角色。上海藍十字腦科醫(yī)院神經(jīng)外科6A病區(qū)主任侯增欣介紹，正常人的顱縫閉合較晚，除額縫外，其余顱縫直至成年后才漸趨融合。因此一旦任何一條顱縫或幾條顱縫過早閉合，會出現(xiàn)不同的顱外形異常，并影響腦部正常發(fā)育。在醫(yī)學上，這種疾病被稱為顱縫早閉，又名“狹顱癥”。

　　據(jù)統(tǒng)計，顱縫早閉在新生兒中的發(fā)病率為0.25‰，男孩居多，約占總數(shù)的61%～80%。目前已知病因包括原發(fā)性(如遺傳因素等)、代謝性(如佝僂病、甲狀腺功能亢進癥等)、醫(yī)源性(腦積水患兒以低壓分流管引流后繼發(fā)等)。[1]

　　有著多年外科臨床診療經(jīng)驗的侯增欣主任表示，顱縫早閉患兒最直觀的表現(xiàn)就是頭型異常。如額縫早閉會形成三角頭畸形;矢狀縫過早閉合，可能形成舟狀頭或發(fā)生長頭畸形;一側冠狀縫過早閉合，將發(fā)生斜頭畸形;兩側冠狀縫過早閉合，則會形成短頭或發(fā)生扁頭畸形;而多條顱縫均過早閉合的患兒一般頭顱較小，會形成尖頭(塔頭)畸形。

　　除了顏值大受影響外，在嬰兒期如果出現(xiàn)一條或多條顱縫過早閉合，會影響顱骨的生長與擴張，而大腦卻繼續(xù)生長，顱骨薄弱處代償性擴大有限，常常會導致顱內(nèi)壓增高，表現(xiàn)為易激惹、視力下降、智力低下、腦積水、精神活動異常、癲癇發(fā)作等。

　　錯過較佳時間窗 治療仍有必要侯

　　增欣主任介紹，顱縫早閉的診斷主要從兩方面入手：一是患者的頭型異常，這需要由經(jīng)驗豐富的神經(jīng)外科醫(yī)生來判斷;其次就是通過對患者顱骨CT的三維重建，進一步明確顱縫閉合情況，為后續(xù)選擇治療方案提供客觀依據(jù)。

　　▲ 顱骨CT的三維重建是診斷顱縫早閉的重要參考依據(jù)

　　顱縫早閉患兒一旦確診，主要靠外科手術治療，手術的目的是擴充顱腔容積，給腦組織生長發(fā)育留出空間。目前對于顱縫早閉患者手術時機以及手術步驟的爭論仍未停止。

　　有研究文獻指出，嬰幼兒大腦發(fā)育迅速，2歲已達成人的70%~80%，故2歲前手術最為恰當。[2]亦有研究稱，嬰幼兒在1歲以內(nèi)大腦發(fā)育較快，手術越早越好，較佳手術時機應在顱內(nèi)壓增高癥狀及表現(xiàn)明顯之前。后期手術主要改善頭顱及面骨畸形，減少頭顱異常給患者帶來的壓力。但對于年齡較大的患者，也不應該放棄治療。[3]

　　侯增欣主任表示，通常認為新生兒出生后1-2年是腦發(fā)育的關鍵期。但隨著人類對腦科學探究的深入，一些新的論點被不斷拋出。

　　被世界公認的四大頂尖學術刊物之一的期刊《自然》(nature)子刊《自然·醫(yī)學》(nature medicine) 今年3月在線發(fā)表的一篇論文指出：此外，這種結構是成年哺乳動物大腦中最獨特的現(xiàn)象之一，即貫穿整個一生中會不斷增加新的神經(jīng)元。

　　▲ nature 官網(wǎng)截圖

　　“從臨床上看，大眾對顱縫早閉這種疾病還是知之甚少，尤其在一些欠發(fā)達地區(qū)，不少患兒在被確診時，往往已錯過了較佳治療時機。”侯增欣主任指出，這并不意味著應該放棄治療。在各類顱縫早閉患者中，存在多條顱縫早閉(又被稱為綜合征型)的患者，除了外觀受影響外，往往因腦發(fā)育不全而出現(xiàn)智力低下、精神活動異常和癲癇。尤其值得注意的是，綜合征型患者中有相當比例會出現(xiàn)上呼吸道梗阻的情況，其夜間睡眠極度困難，且有隨時窒息的可能。對于此類患者，在必要的情況下，需要通過手術干預改善癥狀。

　　此前，侯增欣主任曾為一名14歲的顱縫早閉患者進行了顱縫再造手術，術后該患者在智力、語言、人際溝通和行為能力方面改善較為明顯。

　　量身定制 為十齡童“再造”顱縫

　　一個月前，年僅10歲的文文(化名)在父母緊緊牽護下來到上海藍十字腦科醫(yī)院。長相清秀可愛，撲閃著一雙大眼睛的他非常愛笑，惹人喜愛�？墒�，一旦父母脫手，文文便會到處亂跑、手舞足蹈，動作極不協(xié)調(diào)。對于大家焦急的呼喚，文文沒有任何回應。

　　文文母親坦言，在6個月大的時候，文文就被發(fā)現(xiàn)晚上睡覺非常容易驚醒，去當?shù)蒯t(yī)院檢查后發(fā)現(xiàn)文文腦積水并立即進行了治療。此后，文文經(jīng)常高燒，生長發(fā)育遲緩，不會說話，智力低下。更令文文父母“頭大”的是，孩子經(jīng)常半夜醒來后不再入睡，一刻都離不開家人看護。隨著年齡的增長，文文又出現(xiàn)了癲癇癥狀，在來上海藍十字腦科醫(yī)院前，一個月要發(fā)作4、5次。多年來，文文的父母為救治兒子操碎了心，但他們始終沒有放棄，相信會有奇跡發(fā)生。

　　上海藍十字腦科醫(yī)院神經(jīng)外科6A病區(qū)主任侯增欣主任在詳細了解文文的病情病史后，對患兒的頭圍進行測量，結果為51cm，略小于該年齡段頭圍的參考最低值53cm。頭型從側面看則呈明顯的“橫窄豎高”，呈“尖頭”形。隨后，通過對文文顱骨CT的三維重建，可見其冠狀縫、矢狀縫等顱縫已融合，據(jù)此診斷為顱縫早閉。

　　▲ 患兒頭型(左)與正常頭型(右)對比

　　對于是否對患兒開展顱縫再造手術，侯增欣主任領銜的醫(yī)療團隊進行了嚴謹?shù)脑u估討論，雖然患兒已錯過了治療較佳時間窗，但根據(jù)相關輔助檢查，文文的顱神經(jīng)未發(fā)現(xiàn)異常，通過顱縫再造手術，可以擴充顱腔容積，給受到壓迫的腦部留出空間，緩解癥狀。

　　▲ 侯主任為患兒家屬講解顱縫再造手術方案

　　顱縫再造，當然不是簡單地用銑刀在顱骨上隨便開幾條縫隙。術前，侯增欣主任根據(jù)文文的病情特點，專門設計了一套手術方案，并與家屬進行了充分溝通和講解。方案要盡可能擴充顱腔，更要考慮患兒的手術耐受性，及其多動、容易跌倒可能造成顱骨骨折的風險性。在明確手術風險并獲得家屬支持同意后，侯主任為文文開展了顱縫再造手術。

　　▲ 侯主任為患兒進行手術

　　術中可見，患兒的冠狀縫和矢狀縫已緊密融合，侯增欣主任用銑刀、電鉆等手術器械，按照設計的方案銑開顱骨，去除游離骨瓣，全程動作小心輕柔，避免傷及血管和腦部重要功能區(qū)。經(jīng)過4小時的手術，人造顱縫成功重建完成。

　　術后，經(jīng)過近一個月的住院治療，文文身體狀況恢復良好，在夜間睡眠、行動協(xié)調(diào)能力和交流意識等方面較手術前有比較明顯的改善。期間，患兒癲癇也未再發(fā)作過。

　　目前，文文已順利出院，一個月后，他需要再次來院復查，侯增欣主任將對其進行系統(tǒng)評估檢查，制定下一步治療方案。“顱縫早閉如能早期診斷，及時手術，效果總體滿意。對于像文文這樣在兒童期實施手術的患兒，后續(xù)還要加強康復訓練和心理輔導，使其各項神經(jīng)功能盡可能得到恢復。”侯主任如此總結。

　　參考資料：

　　【1】科普中國;

　　【2】狹顱癥手術治療新進展，作者：侯智、楊輝，《實用醫(yī)院臨床雜志》2013年9月第10卷第5期p22-25;

　　【3】顱縫再造術治療狹顱癥(附13例臨床分析)，作者：石亞偉、毋江、史建軍、蔣帥，《臨床神經(jīng)外科雜志》2007年9月第4卷第3期p136